Un
síndrome es un conjunto de síntomas y signos. En el síndrome de Cushing éstos
son originados por un exceso de cortisol crónico. El cortisol es una
hormona de tipo glucocorticoide que se produce de manera natural en la cápsula
suprarrenal, un órgano endocrino –es decir, que produce
hormonas– situado por encima de ambos riñones. Conocido también como la
“hormona de estrés”, el cortisol desempeña acciones muy importantes, como son
el mantenimiento de los niveles de la glucosa en la sangre y el funcionamiento
de los sistemas
nervioso y cardiovascular.
Además, el cortisol protege de mecanismos autolesivos como, por ejemplo, las
respuestas inflamatorias e inmunitarias excesivas que pueden ser perjudiciales
para el organismo.
El
exceso de cortisol se denomina hipercortisolismo o hipercorticismo y
puede ser endógeno, cuando la causa está en el propio organismo, o exógeno,
debido a la administración de dosis de glucocorticoides naturales o sintéticos
por encima de las fisiológicas.
Las
dosis altas de corticoides son parte del tratamiento de leucemias, linfomas,
trasplantes, etcétera, debido a sus propiedades antiinflamatorias y a su
capacidad para frenar algunas respuestas inmunológicas. Hoy por hoy, los
corticoides son imprescindibles para el tratamiento de muchas de estas
enfermedades y por ello su administración es la causa más frecuente del
síndrome de Cushing (exógeno).
En
el adulto, la causa endógena más frecuente es la llamada enfermedad de Cushing,
que es debida a la secreción excesiva y de manera crónica de una hormona que
estimula la producción de glucocorticoides por la suprarrenal; esta hormona es
la adrenocorticotropa o ACTH, que se libera a la sangre desde la
hipófisis, un órgano que produce diversas hormonas que, a su vez, actúan en
varios órganos productores de hormonas (órganos endocrinos).
La
ACTH induce la producción de glucocorticoides y también de andrógenos por la
suprarrenal.
Esta
enfermedad es aproximadamente ocho veces más frecuente en las mujeres que en
los hombres, y suele darse más entre los 20 y 40 años de edad. En más del 90%
de los casos de enfermedad de Cushing se detecta un tumor benigno en la
hipófisis –por lo general un adenoma– productor de ACTH.
El
síndrome de Cushing endógeno es una entidad muy poco frecuente: tiene una
incidencia de dos a cuatro casos por millón de habitantes y año; y la causa más
frecuente, la enfermedad de Cushing, tiene una incidencia de 1,2 a 2,4 casos
por millón de habitantes y año.
SINTOMAS
La
enfermedad de Cushing se manifiesta por aumento de peso especialmente en la
cara y el tronco. Debido a la acumulación de grasa, que forma una protuberancia
en la nuca, se habla de “cuello de búfalo”. La cara es redonda, roja, hinchada
(“cara de luna llena”). Las extremidades, en cambio, se adelgazan, porque los
músculos de los hombros y de las caderas se atrofian y provocan disminución de
la fuerza muscular. La piel se vuelve frágil y fina, y aparecen más fácilmente morados (equimosis) o
pequeñas lesiones de color rojo intenso o azuladas (petequias). Si se produce
una herida o un traumatismo, la cicatrización es prolongada y defectuosa. En
ocasiones, se observan micosis de la piel o de las uñas. Aparecen estrías
verticales, de color púrpura, en la cintura, en los hombros y en los muslos.
Son características de la enfermedad. El paciente se queja a menudo de fatiga y
puede presentar trastornos psíquicos (depresión, delirio). Es frecuente la
hipertensión arterial. La concentración de glucosa en la sangre está muchas veces
aumentada. Por otra parte, se puede observar en la mujer desaparición de la
menstruación, aumento de la pilosidad, en ocasiones acné y, en el hombre,
impotencia.
DIAGNÓSTICO
El
diagnóstico de la enfermedad de Cushing se basa en el análisis cuantitativo de
las hormonas (corticotropina y cortisol), en una muestra de sangre o de orina.
Una parte de la valoración es estática, es decir, que mide la producción
espontánea de estas hormonas por las glándulas suprarrenales. La otra parte es
dinámica: evalúa la respuesta de las suprarrenales después de la administración
de sustancias medicamentosas u hormonales que inhiben o estimulan su actividad.
Los exámenes radiológicos (tomografía [TAC]) y, sobre todo, la resonancia
magnética (RM) de la hipófisis permiten observar la presencia de un adenoma; No
obstante, en el 40% de los casos no es posible su visualización.
TRATAMIENTO
Cuando,
gracias a la RM, se observa un adenoma de la hipófisis, el tratamiento es
neuroquirúrgico y consiste en la ablación del adenoma. El cirujano practica una
incisión en la mucosa situada debajo del labio superior, justo por encima del
surco gingival, y la prolonga en sentido prácticamente horizontal hasta la
hipófisis. Esta técnica quirúrgica es interesante, porque permite una
cicatrización rápida y una hospitalización bastante corta (alrededor de una
semana).
Si en las imágenes obtenidas no se observa el adenoma, se pueden considerar
varias soluciones. El neurocirujano puede “explorar” la hipófisis con la
esperanza de encontrar un adenoma no visible en la RM; también se puede
administrar tratamiento médico con inhibidores sintéticos del cortisol, para
impedir el funcionamiento de las glándulas suprarrenales. Finalmente, como
último recurso, si la hiperactividad de las glándulas suprarrenales no se ha
podido controlar, se plantea la ablación de las dos glándulas. En todos los
casos, es necesario administrar un tratamiento sustitutivo con hidrocortisona y
9α-fludrocortisona, para suplir la producción hormonal corticosuprarrenal.
RIESGOS A LARGO PLAZO
La
enfermedad de Cushing es una afección grave que requiere un tratamiento rápido
y correcto. Si la enfermedad no se trata adecuadamente o si el tratamiento se
instaura demasiado tarde, pueden aparecer diversas complicaciones: fragilidad
ósea (osteoporosis) que puede causar fracturas, hipertensión arterial,
episodios de trombosis arterial y venosa, disminución de las defensas
inmunitarias del organismo, con aumento del riesgo de infecciones, diabetes.
SÍNDROME DE CUSHING
El
síndrome de Cushing corresponde al conjunto de trastornos asociados a una
secreción excesiva de corticosteroides por la corteza de las glándulas
suprarrenales.
Esta hipersecreción puede tener diversas causas, de las cuales la más frecuente
es la enfermedad de Cushing, provocada por una producción excesiva de la
hormona hipofisaria (ACTH) que estimula a las suprarrenales. Las otras causas
del síndrome de Cushing son menos frecuentes. Se puede tratar de un tumor
benigno o maligno de una de la glándulas suprarrenales o, más raramente, de la
secreción de corticotropina (ACTH) por un tumor benigno o maligno, situado en
los bronquios, el timo o el páncreas. El tratamiento del síndrome de Cushing
difiere según la causa. Por otra parte, la toma prolongada de corticosteroides
(en situaciones de inflamación, como la artritis reumatoide) provoca los mismos
signos clínicos.
Signos de la enfermedad de Cushing. Las estrías de color púrpura, localizadas
en el abdomen y en el tórax, son características de la enfermedad.
DATOS PERSONALES
